Misteri Air Mancur DARAH di Bucharest !

hemofilia yaitu kelainan perdarahan yang diturunkan yang dikarenakan adanya kekurangan faktor pembekuan. hemofilia a timbul bila ada defek gen yang mengakibatkan kurangnya faktor pembekuan viii ( fvii ) namun hemofilia b dikarenakan kurangnya faktor pembekuan ix ( fix ).

 

 hemofilia a dan b tidak dibedakan lantaran memiliki penampilan klinis yang serupa dan pola pewarisan gen yang sama. hemofilia yaitu di antara penyakit genetik tertua yang sempat dicatat. kelainan perdarahan yang diturunkan yang terjadi pada seorang lelaki tercatat didalam berkas talmud pada abad ke-2. 

 



histori moderen dari hemofilia diawali pada th. 1803 oleh john otto yang menerangkan adanya anak yang menderita hemofilia, diikuti oleh nasse pada th. 1820 yang pertamakali mereview hemofilia. wright pertama kali mendemonstrasikan adanya bukti satu defek pada proses pembekuan darah pada hemofilia th. 1893, tetapi faktor viii ( fviii ) belum teridentifikasi sampai pada th. 1937 saat patek dan taylor sukses mengisolasi faktor pembekuan dari darah, yang waktu itu mereka sebut jadi faktor antihemofilia ( ahf ).





satu bioasai dari faktor viii diperkenalkan pada th. 1950. meskipun jalinan pada fviii dan faktor von willbrad ( vwf ) sekarang ini sudah diketahui, tetapi perihal ini tidak disadari waktu itu. pada th. 1953, kurangnya faktor viii pada pasien dengan defisiensi vwf pertama kali diterangkan. lantas penelitian selanjutnya oleh nilson dan kawan-kawan mengindikasikan adanya interaksi pada 2 faktor pembekuan tadi.



pada th. 1952, penyakit christmas pertama kali digambarkan dan nama penyakit tersebut di ambil dari nama keluarga pasien pertama yang di teliti dengan menyeluruh. penyakit ini amat tidak sama dari hemofilia lantaran pencampuran plasma pasien penyakit christmas dengan plasma pasien hemofilia menormalkan waktu pembekuan ( clotting time/ct ) lantaran itu hemofilia a dan b lantas dibedakan.



pada awal th. 1960an, kriopresipitat yaitu konsentrat yang pertama kali ada untuk terapi hemofilia. pada th. 1970an, lyophilized intermediate-purity concentrates atau konsentrat murni liofil menengah pertama kali dibikin dari himpunan darah donor. sejak waktu itu terapi hemofilia dengan dramatis dengan sukses menambah harapan hidup penderitanya dan bisa memfasilitasi mereka untuk pembedahan dan perawatan di rumah



pada th. 1980an, risiko tertular penyakit yang datang dari konsentrat fvii pertamakali diketahui. umumnya pasien dengan hemofilia berat terinfeksi oleh penyakit hepatitis b dan hepatitis c. pada akhir th. 1980an nyaris seluruh pasien hemofilia berat terinfeksi hepatitis a, hepatitis b, hepatitis c dan hiv. tehnik virisidal teranyar lantas ditemukan dan efektif membunuh virus-virus tersebut. standar teranyar tatalaksana hemofilia saat ini memakai konsentrat fviii rekombinan hingga bisa menghilangkan risiko tertular virus.



kisah penyakit.



didalam anamnesa umumnya akan di peroleh kisah adanya salah seorang bagian keluarga lelaki yang menderita penyakit yang sama yakni adanya perdarahan abnormal. beratnya perdarahn bervariawsia walau demikian umumnya beratnya perdarahan itu sama didalam satu keluarga. kerap perdarahan disebabkan sirkulasi yaitu manifestasi pertama pada seseorang menderita hemofili. oleh lantaran perdarahan diawali sejak kecil hingga haemarhtros ( jadi disebabkan jatuh pada waktu kelenjar berjalan yang mengakibatkan perdarahan sendi adalah gejala yang sangat kerap didapati dari penderita hemofili ini.



kelainan fisik



kelainan fisik bergantung dari perdarahan yang masih terjadi yang bisa berupa hematom di kepala atau extrinitis. serta juga kerap didapati hemartrasi. pasti didaerah hematom akan ada perasaan nyeri. jarang terjadi gangren. perdarahan interstial akan menyebabk atrofi otot, pergerakan akan terganggu, dan terkadang mengakibatkan neuritis perifer.





kontrol hematologis jumlah trombosit normal. waktu perdarahan normal. rumple leede negatif. waktu pembekuan dan prothrombin consumpsion test abnormal.



diagnosa pasti



diagnosa tentu hemofilia atas basic kontrol generasi tromboplastin.



komplikasi



komplikasi yang bisa timbul yaitu disebabkan dari perdarahan atau transfusi darah. komplikasi disebabkan perdarahan yaitu anemia, ambulasis atau deformitas sendi, atrofi otot atau neuritis.



terapi



terapi disebabkan perdarahan akut yaitu pemberian f viii. saat ini telah ada f viii yang bisa memberikan secara intra vena, dan seandainya tidak memiliki f viii jadi bisa di berikan kriopresipitat ( plasma yang didinginkan ) atau di berikan transfusi darah segar.



prognosis

tersedianya sarana darah segar, kropresipitat dan f viii mengakibatkan prognosis hemofilia jadi baik. 

 

#bcfda5